Afecta normalmente a pacientes entre 20 a 40 años, y a partir de su detección se va empeorando de forma progresiva hasta que se produce una afectación del oído interno, normalmente afecta de forma bilateral y es más frecuente en mujeres.

Su tratamiento normalmente es quirúrgico, estapedectomía o estapedotomía y consiste en la extracción del estribo y colocación de una prótesis, en las ocasiones en las que el paciente no quiere o no puede ser operado se puede adaptar un/os audífonos aunque la calidad de audición no es igual de buena que con la cirugía.

La estapedectomía o estapedotomía se puede realizar con anestesia local y sedación dura aproximadamente una hora y tiene un riesgo menor de un 1% de que se pueda perder la audición del oído operado además pueden producirse alteraciones gustativa de la hemilengua del oído operado, normalmente puede haber vértigos en el postoperatorio inmediato que suelen dura de 24 a 48 horas.